Retikuläres Muster lunge

Verfasst am: 2. August 2020 von: Net-Spacy

Die Spirometrie zeigte eine erzwungene expiratorische Belüftung in 1 Sek. (FEV1) von 2,79 l (69% der vorhergesagten Werte) und eine erzwungene Vitalkapazität (FVC) von 4,04 l (81% der vorhergesagten Werte) mit einem Index von 69%. Die Diffusionskapazität (Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid, DLCO) und Koeffizienten (KCO) betrug 22%/32%. Im Ruhezustand lag die Sauerstoffsättigung zwischen 84 und 90 % bei raumluft, und ein 6-min-Wandertest mit einem Gehabstand von 490 m verursachte eine signifikante Entsättigung von neun Prozent Punkten von 89 auf 78 Prozent. Die Biochemie zeigte eine Erhöhung der Laktatdehydrogenase (339 U/l; Referenz 105–205 U/l). Wiederholte Bruströntgen (CXR) zeigten ein Reikuläres Muster und bilaterale Infiltrate (Abbildung 1). Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Thorax zeigte eine interlobuläre Septalverdickung mit diffusen sowie interlobulären Bodenglastrübungen (GGOs) mit schwankender Konsolidierung in einem „verrückten Pflastermuster“ (Abbildung 2). Eine folgende Bronchoalveolar-Lavage (BAL) zeigte eine milchige weiße BAL-Flüssigkeit. Mikrobiologische Analysen von BAL waren entweder normal oder negativ. Ergänzende transbronchiale Biopsien (TBB), die während der Bronchoskopie durchgeführt wurden, ergaben eine intraalveolare Ansammlung eines proteinhaltigen Materials, das mit der Diagnose PAP übereinstimmte (Abbildung 3). Eine anschließende Blutprobe bestätigte die Diagnose von Autoimmun-PAP aufgrund positiver Anti-GM-CSF-Antikörper (Granulozyt-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor). Vier Fälle von dendriformer Pulmonarenosifikation werden aus der postmortalen Roentgenographie isolierter Lungen berichtet.

Alle zeigten pathoanatomische Beweise für chronische Fibrose, meist interstitielle, selten intraalveolare Lungenentzündung, abgesehen von den typischen Manifestationen der dendriformen pulmonalen Ossifikation. Die Mikroskopie zeigte den Flüssigkeitsübergang von vermehrendem, interstitiell erhöhtem Bindegewebe zu voll entwickelten ossösen Strukturen. Diese dendriformen Strukturen können in einer Analogie zum Strukturmuster des interstitiellen, bronchovaskulären sowie septalen Bindegewebes gesehen werden; Die tatsächliche topografische Korrelation zwischen Knochenstrukturen und Blut- oder Lymphgefäßen konnte jedoch nicht sicher bestimmt werden. Differentialdiagnosen von verrückten Pflastermustern, die bei HRCT beobachtet wurden, sind vielfältig und können die folgenden Verdachtsmomente umfassen [4]: 1) Bronchioloalveolarkarzinom (BAC), eine latente Art von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs, der mit verrücktem Pflastermuster auftreten kann. Die BAL und TBB waren jedoch ohne bösartige Zytohistologie; 2) Infektiöse Lungenentzündung, die nicht für die lange Zeitspanne ohne klinische Darstellung von Fieber, Sputumproduktion, positive Mikrobiologie und ohne typische Befunde auf Thoraxbildgebung geeignet war; 3) Unspezifische interstitielle Lungenentzündung, die, das Alter im Auge, überwiegend in Bezug auf eine Bindegewebserkrankung (CTD) darstellt. Letzteres war aufgrund negativer CTD-Symptome und klinischer Symptome, negativer Autoimmunologie und darüber hinaus nicht durch die TBB-Befunde nicht unterstützt; 4) Eosinophile Lungenentzündung wurde als unwahrscheinlich aufgrund des Mangels an Blut und BAL Eosinophilie; 5) Lungenödem sekundär zu Herzinsuffizienz, die nicht zu den Befunden einer niedrigen Pro-BNP (50 pmol/L) passte, und obwohl eine transthorakale Echokardiographie nicht durchgeführt wurde, trat der Patient nicht mit klassischen Symptomen oder klinischen Befunden einer kongestiven Herzinsuffizienz auf; 6) Diffuse Alveolarblutung (DAH), die am häufigsten durch Anämie und Hämoptyse gekennzeichnet ist. Da keines dieser Symptome beobachtet wurde und weder Blut oder Hämosiderin mit Makrophagen in DER BAL vorhanden waren, wurde DAH nicht weiter verfolgt. Der diagnostische Ansatz besteht oft aus thorakaler Bildgebung als CXR und HRCT in Kombination mit bronchoskopischen Untersuchungen. Die BAL-Flüssigkeit hat typischerweise ein milchig-ähnliches Aussehen, das sich durch einen hohen Gehalt an Periodensäure Schiff (PAS)-positivem Material auszeichnet.

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